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| Arbeitsgemeinschaft der
Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften |
| AWMF-Leitlinien-Register | Nr. 030/113 | Entwicklungsstufe: | 1 |
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Tabelle 1: Kriterien der Internationalen Kopfschmerz-Gesellschaft (IHS) für den Liquorunterdruck-Kopfschmerz (Olesen et al. 2006)
| a) Postpunktionell | b) Idiopathisch | c) Liquorfistel | |
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| A | Kopfschmerz (KS) verschlechtert sich innerhalb von 15 min nach Aufsitzen oder Stehen und bessert sich innerhalb von 15 min nach Liegen und geht zumindest mit einem der folgenden Symptome einher: Nackensteifigkeit, Tinnitus, Hypakusis, Photophobie oder Nausea. Die Kriterien C und D müssen erfüllt sein. | Diffuser oder dumpfer KS, verschlechtert sich innerhalb von 15 min nach Aufsitzen oder Stehen und geht zumindest mit einem der folgenden Symptome einher: Nackensteifigkeit, Tinnitus, Hypakusis, Photophobie oder Nausea. Das Kriterium D muss erfüllt sein. | KS verschlechtert sich innerhalb von 15 min nach Aufsitzen oder Stehen und geht zumindest mit einem der folgenden Symptome einher: Nackensteifigkeit, Tinnitus, Hypakusis, Photophobie oder Nausea. Die Kriterien C und D müssen erfüllt sein. |
| B | Liquorpunktion (LP) in der Vorgeschichte | Eines der folgenden Kriterien muss erfüllt sein: 1. Nachweis eines erniedrigten Liquordrucks in der MRT (pachymeningeales KM-Enhancement) 2. Nachweis eines Liquorlecks mit konventioneller Myelographie, CT-Myelographie oder Zisternographie 3. Liquoröffnungsdruck < 60 mmH2O in sitzender Position | Eine Intervention oder ein Trauma verursachte ein persistierendes Liquorleck und eines der folgenden Kriterien muss erfüllt sein: 1. Nachweis eines erniedrigten Liquordrucks in der MRT (pachymeningeales KM-Enhancement) 2. Nachweis eines Liquorlecks mit konventioneller Myelographie, CT-Myelographie oder Zisternographie 3. Liquoröffnungsdruck < 60 mmH2O in sitzender Position |
| C | KS tritt innerhalb der ersten 5 Tage nach LP auf. | Keine LP oder Hinweis auf eine Liquorfistel in der Vorgeschichte | KS entwickelt sich in einem engen zeitlichen Zusammenhang zum Liquorleck |
| D | KS remittiert entweder spontan innerhalb einer Woche oder innerhalb von 48 Stunden nach effektiver Therapie (meist Blutpatch) | KS remittiert innerhalb von 72 Stunden nach Blutpatch | KS remittiert innerhalb von 7 Tagen nach Verschluss des Lecks |
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Wichtigster Bestandteil der diagnostischen Aufarbeitung ist die Anamneseerhebung nach den Kriterien der IHS (International Headache Society).
Bei dem Großteil der Patienten ist der Liquoröffnungsdruck zum Teil nicht messbar erniedrigt. Bei manchen Patienten mit spontanen Liquorlecks ist der Liquoröffnungsdruck normal (Atkinson et al. 1998), so dass in diesen Fällen von einer Liquorhypovolämie auszugehen ist. Die Zellzahl ist bei kurzer Krankheitsdauer normal oder leicht erhöht (Mokri 2004). Bei längerem Krankheitsverlauf und stärkeren Beschwerden findet sich manchmal jedoch eine relevante Liquorpleozytose bis 200 Zellen/mm3 oder eine Xanthochromie. Erhöhungen des Liquoreiweißes bis zu 1000 mg/dl können beobachtet werden (Mokri et al. 1997).
Ein Schädel-CT trägt wenig zur Diagnose bei, außer zum Nachweis subduraler Hämatome, die sich klinisch als chronische dumpf-drückende Kopfschmerzen unabhängig von der Lage präsentieren, von Hygromen (Sipe et al. 1981, de Noronha et al. 2003) und Sinusvenenthrombosen (Wilder-Smith et al. 1997). Diese sind als Komplikation eines länger bestehenden Liquorunterdruck-Syndroms zu betrachten.
Fast beweisend für ein Liquorunterdruck-Syndrom ist eine diffuse pachymeningeale Anreicherung von Gadolinium-haltigen Kontrastmitteln in der Kernspintomographie (Mokri et al. 1997, ANAES 2003, Mokri 2004). Diese symmetrische und homogene Anreicherung betrifft typischerweise die Konvexitätsmeningen und das Tentorium am stärksten und wird durch ein erhöhtes intrakranielles Blutvolumen mit Dilatation der Venen erklärt. Zudem wird eine Lockerung der duralen Tight-Junctions diskutiert. Weitere MR-Kriterien für ein Liquorunterdruck-Syndrom sind ein Absinken der Kleinhirntonsillen ähnlich einer Chiari-Malformation (Atkinson et al. 1998), eine Vergrößerung der Hypophyse (Mokri u. Atkinson 2000), subdurale Flüssigkeitsansammlungen, enge Ventrikel und Abflachung des Pons am Klivus. Die spinale Bildgebung zeigt gelegentlich eine epidurale Flüssigkeitsansammlung sowie meningeale Divertikel, die mit Liquor gefüllt sind (Mokri 2003). In manchen Fällen können auch erweiterte epidurale spinale Venenplexus nachgewiesen werden (Moayeri et al. 1998, Förderreuther et al. 2001, Chiapparini et al. 2002).
Die spinale MRT ist hilfreich in der Diagnostik und in vielen Fällen auch bei der Lokalisation eines Liquorlecks, obwohl sich eine Vielzahl spinaler Manifestationen, wie dilatierte epi- oder intradurale Venen, durales Enhancement, meningeale Divertikel oder extrathekale Liquoransammlungen nachweisen lassen (Moayeri et al. 1998, Chiapparini et al. 2002). Eine spinale MRT ist aber nicht sicher im Nachweis und schließt somit bei fehlendem Nachweis ein Leck nicht aus. Ergänzend sollte immer eine MR-Myelographie durchgeführt werden. Hierzu sind stark T2-gewichtete Sequenzen wie die CISS-Sequenz notwendig.
Bei spontanen Liquorlecks gelingt es mit der Radioisotopenzisternographie in bis zu 50% der Fälle, den Liquoraustritt zu dokumentieren (Chung et al. 2000, Moriyama et al. 2004). Dazu wird Indium111 intrathekal appliziert und szintigraphisch in Intervallen von 24 bis zu 48 Stunden nach Instillation durch einen Austritt des Isotops das Liquorleck nachgewiesen. Physiologischerweise lässt sich eine Anreicherung des Radioisotops nach 24 Stunden über der gesamten zerebralen Konvexität nachweisen. Beim Liquorunterdruck-Syndrom findet sich eine Anreicherung von Indium111 normalerweise ausschließlich im Spinalkanal. Frühe Radioaktivität im Bereich von Nieren und Blase (innerhalb von 4 Stunden) spricht ebenfalls für ein Liquorleck. Zur Darstellung des Liquorlecks muss dieses relativ groß sein (Molins et al. 1990, Bai et al. 2002). Sog. High-Flow-Fisteln lassen sich jedoch mit Tc-99 m-DTPA (99mTc-Diethylenetriamin pentaacetic acid) nachweisen (Hüfner et al. 2006).
Eine weitere Methode zum direkten Nachweis spinaler Liquorlecks ist die dünnschichtige CT-Myelographie. Zur MR-Myelographie gibt es bisher wenige Daten (Matsumura et al. 2000, Tsai et al. 2007). Im Gegensatz zur CT-Myelographie ist die MRM aber nichtinvasiv. Die bildmorphologischen Korrelate der Liquorlecks sind variabel. Teilweise findet sich lediglich ein geringer Kontrastmittelaustritt an einer einzigen Nervenwurzel. Aber auch massive bilaterale Kontrastmittelansammlungen im paraspinalen Weichteilmantel konnten nachgewiesen werden. Die meisten Liquorlecks sind thorakal oder am zervikothorakalen Übergang im Bereich der Wurzeltaschen lokalisiert. Es können auch multiple Lecks gleichzeitig auftreten (Hüfner et al. 2006, Schievink 2006). Jedoch ist zu berücksichtigen, dass bis zur Hälfte das spontane Liquorleck ventral im Bereich der Wurzeltaschen besteht und der Austritt des Kontrastmittels schnell oder mit großer zeitlicher Verzögerung erfolgen kann. In letzterem Fall sind zeitverzögerte Aufnahmen notwendig (Mokri 2001, 2003). Neben der diagnostischen Wertigkeit des Myelo-CT wurde auch ein therapeutischer Effekt der Myelographie mit rascher Rückbildung der Unterdrucksymptomatik beschrieben (Jeyrani et al. 2005, Platz et al. 2007).
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Tabelle 2: Orale Medikation beim Liquorunterdruck-Syndrom
| Substanz | Dosis | Nebenwirkungen | Kontraindikationen |
|---|---|---|---|
| Coffein (Coffeinum N 0,2 g) | 3-4x tgl. 200-300 mg p. o. | Tremor, innere Unruhe, Kopfschmerzen, gastrointestinale Beschwerden, Tachykardie | Tachyarrhythmien, Leberzirrhose, Hyperthyreose, Angstsyndrom |
| Theophyllin | 3x tgl. 280 mg p. o. | Kopfschmerzen, epileptische Anfälle, Erregungszustände, kardiale Arrhythmien, gastrointestinale Beschwerden, verstärkte Diurese | Angina pectoris, Tachyarrhythmien, HOCM, ausgeprägte arterielle Hypertonie, Epilepsie, Hyperthyreose, gastrointestinale Ulzera, Porphyrie |
Federführend: Prof. Dr. Hans-Christoph Diener, Klinik für Neurologie, Universitätsklinikum Essen, Hufelandstraße 55, 45122 Essen
e-Mail: infoneuro@uni-essen.de
Die Leitlinie wurde im Delphi-Verfahren entwickelt.
