
Neuroendokrine GEP-Tumoren (GEP-NET)
anatomische Lokalisation der neuroendokrinen Tumoren
Klassifikationen
1963: Vorder-, Mittel-, Enddarm-Karzinoide
1980 (WHO) : EC-Zell-Karzinoide, G-Zell-Karzinoide, nicht spezifiz. Karzinoide
2000 + 2004 (WHO) :
1a :hoch differenzierter neuroendokriner Tumor meist benigne, häufig typ. klinisches Syndrom
1b : hoch differenziertes neuroendokrines Carcinom meist niedrig maligne
2 : niedrig differenziertes neuroendokrines Carcinom hochmaligne, häufig metastasierendQuelle, Lit. : Klöppel G, Perren A, Heitz PU. Vom Karzinoid zum neuroendokrinen Tumor. Klassifizierung im Magen-Darm-Trakt und Pankreas. Dtsch Ärztebl 100, 1932-1942, 2003
MAGEN Typ 1-NET (70-80%) ECL-Zell-Tumor bei atroph. Gastritis + Hypergastrinämie / ECL-Hyperplasie Typ 2-NET Zollinger-Ellison-Syndrom bei MEN Typ 1, ECL-Hyperplasie Typ 3-NET - funktionell inaktives ECL-Zell-Carcinom
- funktionell aktives atypisches Carcinoid-Syndrom (Serotonin pos.)
- Gastrinom des Magens (Gastrin pos.) Typ 4-NET niedrig-diff. neuroendokrines Magen-Carcinom
DUODENUM
+
proximales ILEUM duodenales Gastrinom (ca. 60%) duodenales Somatostatinom (15%) nicht-funktionelle Tumoren niedrig-diff. neuroendokrine Ca Paragangliome
APPENDIX
+
ILEUMklass. Appendix-NET
klass. Ileum-NET
(häufigster GEP-NET)
COLON
+
RECTUMniedrig-diff. neuroendokrine Ca
- sehr selten -
PANKREAS hoch-diff. NET, benigne - Insulinom hoch-diff. NET, fragl. Dignität- funktionell aktiv:
Gastrinom, VIPom, Glucagonom u.a.
- funktionell inaktiv hoch-diff. neuroendokrines Ca- funktionell aktiv
- funktionell inaktiv
niedrig-diff. neuroendokrines Ca - hochmaligne