Neuroendokrine GEP-Tumoren (GEP-NET)

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anatomische Lokalisation der neuroendokrinen Tumoren

Klassifikationen

1963: Vorder-, Mittel-, Enddarm-Karzinoide

1980 (WHO) : EC-Zell-Karzinoide, G-Zell-Karzinoide, nicht spezifiz. Karzinoide

2000 + 2004 (WHO) :

1a :hoch differenzierter neuroendokriner Tumor
meist benigne, häufig typ. klinisches Syndrom
1b : hoch differenziertes neuroendokrines Carcinom
meist niedrig maligne
2 : niedrig differenziertes neuroendokrines Carcinom
hochmaligne, häufig metastasierend

Quelle, Lit. : Klöppel G, Perren A, Heitz PU. Vom Karzinoid zum neuroendokrinen Tumor. Klassifizierung im Magen-Darm-Trakt und Pankreas. Dtsch Ärztebl 100, 1932-1942, 2003

MAGEN
Typ 1-NET (70-80%)
ECL-Zell-Tumor bei atroph. Gastritis + Hypergastrinämie / ECL-Hyperplasie
Typ 2-NET
Zollinger-Ellison-Syndrom bei MEN Typ 1, ECL-Hyperplasie
Typ 3-NET
- funktionell inaktives ECL-Zell-Carcinom
- funktionell aktives atypisches Carcinoid-Syndrom (Serotonin pos.)
- Gastrinom des Magens (Gastrin pos.)
Typ 4-NET
niedrig-diff. neuroendokrines Magen-Carcinom

 

DUODENUM
+
proximales ILEUM

duodenales Gastrinom (ca. 60%)
duodenales Somatostatinom (15%)
nicht-funktionelle Tumoren
niedrig-diff. neuroendokrine Ca
Paragangliome


APPENDIX
+
ILEUM

klass. Appendix-NET

klass. Ileum-NET
(häufigster GEP-NET)

 

COLON
+
RECTUM

niedrig-diff. neuroendokrine Ca

- sehr selten -

 

PANKREAS
hoch-diff. NET, benigne
- Insulinom
hoch-diff. NET, fragl. Dignität

- funktionell aktiv:
Gastrinom, VIPom, Glucagonom u.a.
- funktionell inaktiv

hoch-diff. neuroendokrines Ca

- funktionell aktiv

- funktionell inaktiv

niedrig-diff. neuroendokrines Ca
- hochmaligne

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